兒童系統性紅斑狼瘡沒有確診的辦法，所有風濕免疫科疾病的原則是除外性診斷。如果醫生懷疑患者有兒童系統性紅斑狼瘡，會給患者做一系列檢查，把能想到的疾病如血液系統惡性病白血病，或其他可能引起狼瘡樣表現的疾病除外后，再來看患者是否符合兒童系統性紅斑狼瘡的診斷標準。兒童系統性紅斑狼瘡有11條診斷依據，其中若有4條符合就可以診斷兒童系統性紅斑狼瘡。其實很多病可能也有這四條癥狀，但未必是兒童系統性紅斑狼瘡。所以既要根據臨床經驗，還要進行除外性診斷，除外性診斷即一定要把其他引起類似癥狀和體征的疾病都除外，再考慮兒童系統性紅斑狼瘡。一旦診斷兒童系統性紅斑狼瘡以后，會經過長期治療，藥物副作用很大，所以在診斷該病時要非常謹慎，一旦出現誤診后果會比較嚴重。兒童系統性紅斑狼瘡的診斷標準一般用1997年的診斷標準，診斷標準隨著醫學發展一直在不斷翻新，但目前還是用1997年的標準，該標準比較實用，相對也比較簡單。診斷標準主要包括皮膚、關節以及各個臟器的受累，如皮膚癥狀中最典型的是蝶形紅斑或光過敏，其他癥狀如關節炎，血液系統受累，腎臟受累，神經系統受累或其他各個系統受累。根據臨床和試驗室檢查達到4條診斷標準就可以考慮是系統性紅斑狼瘡。其他檢查如實驗室檢查中最多的是抗核抗體譜，抗核抗體譜是診斷兒童系統性紅斑狼瘡非常重要的一項檢查，兒童系統性紅斑狼瘡針對自身產生了很多抗體，所以如果抗核抗體譜里抗體滴度升高或有抗SM抗體或雙鏈DNA，都是對兒童狼瘡比較特異的診斷，補體C3、C4下降對狼瘡的診斷意義也比較大。