特發性肺間質纖維化是彌漫性雙肺間質性肺疾病中的一個特殊的類型。癥狀比如有咳嗽、氣喘，甚至通過胸部CT不足以完全明確特發性肺間質纖維化，診斷的唯一標準是病理，只有通過肺穿刺，在病理結果下才能確定是否是特發性的肺間質纖維化。 目前薄層CT、肺功能檢查、血液檢查都暫時還不能完全明確肺間質纖維化。但是特發性的肺間質纖維化，穿刺有一定風險性，因為特發性肺間質纖維化的病情相對比較兇險，病情起病快，病情也比較重，如果得不到及時治療，有生命危險的。 所以雖然穿刺是有風險，但仍然建議要把病情診斷清楚，根據診斷的結果，采取更對癥的治療，因為特發性肺間質纖維化的治療和其它肺間質疾病治療還是略有不同。