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        重度地中海貧血能活多少歲

        參與醫生

        上海市第六人民醫院 徐文皓 副主任醫師
        重度地中海貧血患者能活的歲數,其差異相對較大。由于血紅蛋白中的珠蛋白鏈異常,引起遺傳性的溶血性貧血,則稱為地中海貧血。按照血紅蛋白珠蛋白鏈,一般分為α-地中海貧血和β-地中海貧血,具體分析如下:1、α-地中海貧血:在α-地中海貧血當中,最嚴重的是血紅蛋白Bart’s水腫綜合征,一般胎兒在宮內就死亡;2、β-地中海貧血:β-地中海貧血分輕型、中間型和重度,重度β-地中海貧血患者的生命維持,要靠輸血以及定期的去鐵治療。如果有感染或者誘發因素,也會引起貧血的加重,甚至死亡。隨著治療的進步,還有新藥、新療法的出現,患者的生存率在增加。但是預后仍然存在很大的差異,則取決于是否接受正規的治療。如果患兒從小接受正規治療或者最佳治療,文獻有報道,存活到30-60歲的患者是越來越多。如果沒有接受正規治療或者治療不充分,如沒有輸血或者輸血減少等,重度β-地中海貧血患者一般活不到5歲,由于心血管病的繼發疾病而引起死亡。
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