絕大多數的胚胎發育不良性神經上皮腫瘤屬于良性腫瘤，手術切除后通常無需放療、化療，可達到較好的治療效果。近年也存在切除后復發的情況，部分患者甚至出現惡變，因此臨床仍需考慮個別患者可能存在潛在惡變。從組織學來源而言，此類腫瘤是由于胚胎發育過程中的神經上皮細胞增殖形成，主要包含星形細胞成分、少突膠質細胞成分、神經元成分、神經上皮成分等。臨床以癲癇為主要表現，部分患者可能無明顯癥狀，而部分患者會出現不易控制的癲癇發作，行磁共振檢查時可發現。通過手術切除腫瘤以及腫瘤周邊的顳葉區域的致癇灶，可達到較好的治療及預后效果。