硬皮病最主要的表現是硬皮，皮膚變硬，皮膚變硬主要是從肢體遠端開始，手和腳的遠端皮膚開始變硬，早期時可以腫脹，然后慢慢變為硬化，甚至到晚期時就變萎縮了。不管是腫脹期、硬化期還是萎縮期，都感覺到皮膚緊繃，不太容易提起來。 病變慢慢發展，從手指、手背遠端慢慢向面部，然后向軀干和四肢近端逐漸發展，出現皮膚變硬，在面部可以出現比較典型的表現。皮膚出現緊繃以后人有時面部表情很僵硬，可以出現面具臉，人變得比較年輕，因為皮膚變得緊繃以后皺紋很少，所以有額紋減少、口唇變薄、鼻翼減小等表現。系統性硬化還有典型的表現，90%的患者會以雷諾現象起病，雷諾現象指遇冷或緊張以后手指或腳趾先變白，暖和以后再變紫，最后再恢復變紅，三項變化，這是硬皮病出現的首要表現。