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        硬皮病癥狀能活多久

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        首都醫科大學附屬北京安貞醫院 高娜 副主任醫師
        硬皮病患者壽命因人而異,同為硬皮病,不同患者由于損傷器官不同,壽命相差較大。據流行病學資料,初次診斷系統性硬化后10年生存率約65%。由于硬皮病為異質性疾病,受累器官不同,所以影響功能不同以致預后不同,具體分為以下情況:1、僅累及皮膚:僅出現皮膚硬化死亡概率相對較低,通常隨病程延續可導致手指攣縮,可發生一定比例致殘;2、影響內臟:尤其重要臟器如肺、心臟、腎臟,影響以上臟器功能或可導致死亡率增加。彌漫性系統性硬化癥早期發生重要臟器損傷概率較大,因此早期死亡風險較高。局限性硬皮病若出現肺動脈高壓或胃腸道受累,引起腸吸收不良也為致死原因。系統性硬化癥由于為異質性疾病,壽命預期存在不同,但隨病程進展可進行性加重,影響患者最終結局。
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