進行性脊肌萎縮癥，是運動神經元病的一種類型，通常不影響上運動神經元，主要影響下運動神經元，即脊髓前角、腦干這些運動的核團。通常進行性脊肌萎縮癥的發病年齡是在20-50歲，平均是30歲左右。一開始進行性脊肌萎縮癥的表現是手部遠端這個肌肉的無力和萎縮，可能還會有肉跳的情況，然后逐漸的累及前臂、上臂，出現無力的癥狀。少數的患者，可能也會從下肢肌肉的萎縮和無力開始，但是往往不會影響感覺，同時括約肌功能，就是大小便這些功能不會受到影響。脊肌萎縮癥與肌萎縮側索硬化、進行性延髓麻痹，還有原發性側索硬化癥都一樣，都是運動神經元病的類型，只是受累的部位不同。進行性脊肌萎縮癥更多是引起下運動神經元的受累，病程的進展也比肌萎縮側索硬化要稍微緩慢一些。