進行性脊肌萎縮癥的治療，目前臨床還是缺乏比較有效的治療方法，是神經內科的難治性疾病之一，目前有幾種方法可以在醫生的指導下嘗試使用，具體如下：1、利魯唑：利魯唑可能是通過減少中樞神經系統內谷氨酸釋放，減少興奮性毒性的作用，而推遲這種疾病患者發生呼吸功能障礙的時間，以及延長患者的存活期，但是不能改善運動功能和肌力；2、維生素E：維生素E對這種病人有好處，許多患者經驗性地使用維生素E治療，各種神經生長因子治療實驗都在進行當中，干細胞治療這種疾病的實驗和臨床研究處于探索階段；3、對癥治療：如流涎多，可以給予抗膽堿的藥物，如東莨菪堿、阿托品和安坦(鹽酸苯海索)等，肌攣縮可給予安定(地西泮)、氯苯氨丁酸等；4、支持治療：支持治療對于保證患者足夠的營養和改善全身狀況十分重要。