肝內膽管起自毛細膽管，匯集成小葉間膽管、肝段膽管、肝葉膽管及肝內部分左右肝管。正常情況下左右肝管直徑三毫米左右，肝內膽管一毫米左右。因為先天性或后天性段病理因素，導致膽管因為壓力或發育異常，最終膽管直徑增寬，稱為肝內膽管擴張。 肝內膽管擴張的原因主要分為以下兩大類： 1、先天性膽管擴張，包括先天性膽管擴張癥、卡洛里氏病及單純肝內膽管擴張； 2、后天性膽管擴張，包括所有由于膽道梗阻引起的肝內膽管擴張，例如肝內外膽管結石、狹窄引起膽管擴張。若肝外膽管存在腫瘤，例如肝門部膽管癌、膽管中下道腫瘤，甚至胰頭腫瘤會壓迫膽管，導致膽道梗阻，引起肝內膽管擴張，部分肝門部轉移淋巴結壓迫膽管，也可以引起膽管擴張。以前進行膽腸吻合手術，腸管氣體進入膽管，引起膽管結氣，甚至肝內膽管擴張表現。 結合病史、體征及影像學檢查，明確結石、腫瘤、膽道狹窄引起的梗阻等后天因素，患者是否存在先天性膽管擴張、是否進行相應手術，可以發現肝內膽管擴張的原因，并進行相應處理。