Chiari畸形，即Amold-Chiari畸形，也稱阿奇式畸形，為先天性疾病，多數患者無明顯癥狀且不影響壽命，無需進行特殊治療，患者可以終身生存。若患者在生長發育過程中，出現頭痛、惡心、嘔吐、視神經乳頭水腫等顱內高壓的情況，或者出現走路不穩、大魚際肌、小魚際肌萎縮。若出現此類癥狀應進行手術干預，手術通常從后枕部正中開口進行硬膜囊減壓，甚至進行齒突的磨除操作，盡可能對局部畸形進行糾正。若手術順利可以達到治愈的目的，且不影響患者生存。