Chiari畸形，即Amold-Chiari畸形，通常會有脊髓空洞癥、幕上腦積水等并發癥狀。出現Chiari畸形并脊髓空洞癥后，需進行手術治療，即后顱減壓手術，建議合并小腦扁桃體的切除手術，以解決該問題。Chiari畸形是由于后顱窩內的發育畸形，導致后顱的容積較小，進而導致小腦下疝。通常經枕骨大孔而進入脊髓，擠下來的小腦里面成分稱為小腦扁桃體。小腦的部分扁桃體鉆到枕骨大空里面，則壓迫前方的脊髓，引起相應的常見癥狀，如頭痛、無法轉動脖子等。此外由于小腦扁桃體下疝后，堵塞第四腦室的導水管，引起幕上腦積水，也會引起脊髓中的腦脊液循環受阻，日積月累則形成脊髓空洞。此時需要通過手術進行治療，一般包括后顱的減壓，建議合并切除小腦扁桃體，以疏通第四腦室下的導水管，使腦積水得到緩解。另外脊髓空洞中的腦脊液實現循環后，脊髓空洞就會逐漸縮小，甚至消失。