非典型川崎病是針對于典型川崎病而言，川崎病常見的癥狀有5天以上的發燒、皮疹、瞼結膜充血、楊梅舌、指趾端腫、皮疹，往往有小部分患者合并有冠狀動脈病變，這些條件都具有一般稱之為典型的川崎病。非典型川崎病指只具備以上癥狀的1-2條或者2-3條，但達不到所有條件都符合。 臨床上一般必須要有發燒5天以上，同時有冠狀動脈病變，如果達到這兩條，一般就可以診斷是非典型性川崎病。反之，如果僅有一項，比如僅有發燒大于5天，但是沒有冠狀動脈病變，也沒有其它癥狀，不能夠隨意診斷即川崎病，但是也有學者認為如果發燒不大于5天，但是已經出現冠狀動脈病變，依然可以診斷為非典型性川崎病。