非典型川崎病就是癥狀和體征不是以典型的川崎病起病，在臨床的診斷和治療中，容易延誤診斷，冠脈病變的發生率比典型川崎病高。同時非典型川崎病可能合并其它臟器受累的表現比較明顯，最常見的是以消化系統為首發表現，比如闌尾炎、腸梗阻、胰腺炎等，隨后可出現川崎病典型的癥狀或者體征。如果早期沒有及時進行識別或者鑒別診斷，部分孩子的炎性指標會比較高，可能后期出現冠脈病變并發癥的風險會比較高。還有一些非典型的川崎病以神經系統受累為主要表現，可能早期表現為無菌性腦膜炎或面神經麻痹。如果只注重了神經系統受累的表現，沒有發現川崎病的癥狀或者體征，同時沒有定期監測冠狀動脈病變，后期發現冠狀動脈病變時，可能已經錯過了川崎病的最佳診斷和治療時期，此部分孩子可能會遺留嚴重的心血管并發癥，影響預后。