胃腸道間質瘤中有一小部分胃腸道間質瘤有可能會出現遺傳情況，尤其琥珀酸脫氫酶缺陷患者，出現胃腸道間質瘤患者有可能會出現遺傳情況。琥珀酸脫氫酶缺陷患者有30%會出現胚系突變，而且在琥珀酸脫氫酶缺陷的胃腸道間質瘤患者，還有一種特殊的類型為染色體遺傳，出現常染色體顯性的遺傳。 如果家族當中存在琥珀酸脫氫酶缺陷或出現常染色體突變的患者，直系親屬均需進行定期胃鏡檢查，達到早期診斷、早期治療的目的，爭取達到較好的治療效果。