膽汁淤積性肝病，通俗講，就是膽汁淤積在肝臟排不出去，長期膽汁淤積造成的一種肝損害。在臨床上最多見是原發性膽汁性肝硬化，現在稱為原發性膽汁性膽管炎，這個病是一個自身免疫性疾病，在臨床上表現抗線粒體抗體陽性。這些病人在臨床上經常伴有甲狀腺炎、肺間質纖維化、膽囊泥沙樣結石、皮膚瘙癢和干燥綜合征。其它少見的膽汁淤積性肝病和遺傳代謝有關系，比方銅代謝異常、卟啉代謝異常。還有一種膽汁淤積性肝病叫做原發性硬化性膽管炎，主要是肝臟內比較大的膽管受侵犯所造成。