在病理學角度，腦部脊索瘤屬于低度惡性腫瘤，這類腫瘤主要來源于胚胎殘余的脊索組織，由這些殘余組織逐步增殖形成的腦脊索瘤主要位于顱底，特別是靠近顱底中線的部位。這類腫瘤雖然在病理上屬于低度惡性腫瘤，但它還有另外一個突出特點是呈侵襲性生長，可以侵犯顱底很多骨質，甚至形成顱內、顱外溝通的腫瘤。由于腫瘤質地較硬，甚至有不少骨性腫瘤成分，加之與周圍的重要血管、神經關系密切，顱底解剖結構比較復雜，所以腦部脊索瘤常難以全切，只要有腫瘤殘留即可成為腦脊索瘤復發的根源。對于未能全切的腦脊索瘤，可以考慮進行放射治療加以控制，但目前還沒有對腦脊索瘤有特效作用的化療藥物。對于將來復發的腦脊索瘤，可以考慮再次手術。