發現小兒顱咽管瘤應及時就診，顱咽管瘤的治療以外科治療為主，在外科治療下可能需要其他的輔助治療。小兒顱咽管瘤根據分型(膈下型、蛛網膜下腔型、結節漏斗型)進行不同的手術入路，選擇手術切除的方法。如果顱咽管瘤能手術全切將起到治愈效果。蛛網膜下腔型顱咽管瘤，如果范圍特別大，囊壁不能完全清除，將來可能有復發。術后需要及時、定期隨訪，有復發的情況需要再次手術。對于部分的顱咽管瘤患兒來講，有可能需要放射治療。術前如果囊腔特別大，手術一時難以處理，可先抽吸囊液，囊腔內注射博來霉素等化療藥物，縮小體積后再進行手術治療。