肝內膽管結石的病因目前尚不明確，但可能為環境因素，因為此類疾病在我國西南各省的發病率比北方發病率低，所以猜想可能與局部地區的環境和局部地區的水土有關。此外，可能與環境衛生有關，建國初期此類疾病發病率較高，隨著人民生活水平的逐漸提高，衛生條件也逐步改善，此類疾病呈逐漸下降的趨勢。肝內膽管結石的臨床表現多種多樣，部分肝內膽管結石局限在肝臟的一葉或一段，沿著肝葉或肝段的區域膽管生長，稱為區域性膽管結石，部分膽管結石順著雙側肝內膽管，整個肝臟彌漫性的肝內膽管結石。所以此類疾病臨床表現不同，治療方法也有一定差異。