腺泡狀軟組織肉瘤是較罕見軟組織肉瘤亞型之一，臨床表現主要是無痛性緩慢增大包塊，所以容易忽視。由于進展較慢，就診時一般腫塊較大。治療首選外科手術切除，盡量切除足夠大，達到足夠安全邊界。但是很多時候即使切除過大，也存在較高復發。所以腺泡狀軟組織肉瘤患者在手術完成后，建議患者密切定期復查，排除遠處轉移和局部復發。復發和轉移患者，目前腺泡狀軟組織肉瘤治療不選擇化療，因為對化療不敏感。 目前新型靶向治療以及免疫治療，對腺泡狀軟組織肉瘤存在較好的治療效果。靶向藥物包括國產埃羅替尼、阿帕替尼，進口的帕唑帕尼。新型免疫抑制劑、PD-1抑制劑，在腺泡狀軟組織肉瘤亞型中也有較好獲益。晚期腺泡狀軟組織肉瘤患者要積極治療，因為靶向和免疫治療可以使患者長期生存。