噬血細胞綜合征被認為是單核巨噬系統反應性增生的組織細胞病，主要由于細胞毒殺傷細胞及NK細胞功能的缺陷，導致抗原清除障礙，單核巨噬系統接受持續抗原刺激而過度增殖，分化產生大量炎癥細胞因子而導致的一組臨床綜合征。 噬血細胞綜合征起病急，病情進展迅速，死亡率高，主要特點表現為發熱、肝脾腫大、組織細胞嗜血現象等，根據病因分為原發性和繼發性兩大類。一般原發性噬血細胞綜合征預后較差，繼發性噬血細胞綜合征予以積極治療，可有效控制病情。