噬血細胞綜合征的診斷標準要滿足以下八條中的五條： 1、發熱； 2、脾大； 3、血細胞減少，影響兩系或三系血細胞，如血紅蛋白＜90g/L，新生兒血紅蛋白＜100g/L，血小板＜10^9/L，中性粒細胞＜1.0×10^9/L； 4、高甘油三酯或者低纖維蛋白原，空腹甘油三酯＞3.0mmol/L，纖維蛋白原＜1.5g/L； 5、骨髓、脾臟和淋巴結中可以發現嗜血現象，而非惡性病變所導致； 6、NK細胞活性減低或者缺乏； 7、鐵蛋白＞500ug/L； 8、可溶性CD25＞2400pg/ml。