噬血細胞綜合征是較為兇險的血液系統疾病，進展較快，如早期未能及時控制病情，則病死率較高。按病因該病分為原發性噬血細胞綜合征和繼發性噬血細胞綜合征。繼發于感染的噬血細胞綜合征應積極尋找感染源，通過積極抗感染以及大劑量糖皮質激素和免疫球蛋白沖擊治療后，疾病可能會得到控制。其它原因噬血細胞綜合征一般均要按方案給予依托泊苷、環孢霉素、地塞米松等治療。 化療過程中需監測各項指標，如化療效果欠佳，可行骨髓移植。噬血細胞綜合征在早期可表現不典型，容易出現誤診，早期常合并有DIC、肝功能衰竭等嚴重表現可導致死亡，在早期病情較為危重時候可以行血液凈化支持治療。