噬血細(xì)胞綜合征通常起病急，并且病情進(jìn)展迅速、病死率高。該病臨床上主要表現(xiàn)為發(fā)熱、脾大、潛血細(xì)胞減少，以及出現(xiàn)高甘油三酯、低纖維蛋白原、高血清鐵蛋白等，并在骨髓、脾臟或者淋巴結(jié)活檢中發(fā)現(xiàn)嗜血現(xiàn)象。 噬血細(xì)胞綜合征被認(rèn)為是單核巨噬系統(tǒng)反應(yīng)性增生的組織細(xì)胞病，主要由于細(xì)胞毒殺傷細(xì)胞及NK細(xì)胞功能缺陷，導(dǎo)致抗原清除障礙。單核巨噬系統(tǒng)接受持續(xù)抗原刺激而過(guò)度活化、增殖，產(chǎn)生大量炎性細(xì)胞因子而導(dǎo)致的一種臨床綜合征。