限制性心肌病和縮窄性心包炎兩者的臨床表現，以及血流動力學的改變都十分的相似，所以縮窄性心包炎主要與限制性心肌病進行鑒別。二者的具體區別如下：1、病因不同：半數縮窄性心包炎的病人有結核感染的病史，其他還有呼吸道感染、細菌感染、病毒感染等病史。另外慢性縮窄性心包炎患者，以往可有急性或亞急性心包炎、心包積液的病史。限制性心肌病是混合型心肌病，病因包括淀粉樣變性、結節病、血色病、糖原蓄積、戈謝病等；2、臨床表現：慢性縮窄性心包炎，查體時可摸到奇脈，心包出現叩擊音。而限制性心肌病患者體格檢查時，可見頸靜脈怒張，心臟聽診常可聽到奔馬律；3、實驗室檢查：慢性縮窄性心包炎的患者，胸部的X光線可見鈣化，超聲心動圖可見心包鈣化和室間隔抖動癥，心臟核磁共振可評價心包受累的范圍和程度、心包的厚度和心包鈣化。而限制性心肌病患者，超聲心動圖顯示雙心房的擴大和左心室的肥厚，心肌呈毛玻璃樣改變，提示心肌淀粉樣變性，心肌核磁共振檢查提示為心肌淀粉樣變性，心內膜活檢具有診斷的意義。