慢性縮窄性心包炎主要與限制性心肌病鑒別，因為限制性心肌病和縮窄性心包炎，兩者在臨床表現及血流動力學改變十分相似。具體如下：1、病史：縮窄性心包炎的病人，半數有結核菌感染的病史，其他的還有呼吸道感染、病毒感染、細菌感染等病史，慢性縮窄性心包炎患者以往可有急性心包炎和亞急性心包炎、心包積液的病史。而限制性心肌病是混合型心肌病，病因包括淀粉樣變性、結節病、血色病，糖原累積癥；2、臨床表現：慢性縮窄性心包炎檢查可有奇脈，心包叩擊音。限制性心肌病的患者體格檢查可見頸靜脈怒張，心臟聽診常常能聽到奔馬律；3、實驗室的檢查：慢性縮窄性心包炎:患者的胸部X線可見心包鈣化，超聲心動圖可見心包鈣化和室間隔抖動癥，心臟磁共振可以評價心包受累的范圍和程度、心包的厚度和心包鈣化。而限制性心肌病患者心電圖顯示雙心房擴大和心室肥厚，心肌呈毛玻璃樣改變，提示心肌淀粉樣變性。