肺間質纖維化對肺功能的影響較大。肺間質纖維化以后還可以影響患者通氣功能和換氣功能，影響最大的主要是換氣功能。換氣功能主要指在肺泡處氧氣跟二氧化碳的交換。換氣功能出現障礙以后，患者主要癥狀就是缺氧。低氧引起缺氧以后可以引起其它臟器的損傷，比如心肌、腎臟、肝臟或者腦部的缺氧。所以肺間質纖維化主要影響的是肺彌散功能，但是有時也可以引起通氣功能障礙。 肺間質纖維化發展到一定程度以后也可以引起小氣道損傷，小氣道損傷也可以引起通氣功能障礙。所以，肺間質纖維化引起的是通氣和換氣功能的雙重障礙。