擴張型心肌病是排他性診斷，即除外各種引起心臟擴大的原因以外，將不明原因的心臟擴大診斷為擴張型心肌病。治療上需要用使心臟縮小的藥物，常用β受體阻滯劑、ACEI或者ARB類藥物、醛固酮拮抗劑，長期使用會使心臟回縮。另外因為不明原因，后果是引起心衰，所以這類患者如果出現心衰，會針對心衰進行治療，應用抗心衰藥物，可能需要用到利尿劑、洋地黃類藥物。 在擴張型心肌病晚期，不但會引起患者的心衰，還會引起心律失常，特別嚴重的病人可能需要安裝起搏器，包括應用除顫儀，即埋在體內的埋藏式電復律除顫器，專業術語將其稱為安裝ICD或者CRT治療。