臨床上聽神經瘤需與腦膜瘤、膽脂瘤、蛛網膜囊腫以及轉移癌等疾病相鑒別。聽神經瘤通常以聽力障礙為首發癥狀，且病史較長，多發于成年人，聽神經瘤具有影像學特征性表現，即CT顯示內聽道擴大，臨床誤診較少。腦膜瘤有腦膜尾征，首發癥狀為頭暈、頭痛等；蛛網膜囊腫通過磁共振較好鑒別；膽脂瘤通過特殊磁共振序列也較好鑒別；轉移癌多見于高齡患者，多為顱內腫瘤，若影像學檢查看到腫瘤生長于腦組織內，需重點排查是否為轉移癌或其他膠質瘤。目前臨床上影像學檢查診斷聽神經瘤難度較小，可靠性較高。