肺間質纖維化主要診斷依據為X線表現。高分辨率胸部CT為診斷肺間質纖維化最有效手段。通過此方法可發現早期疾病，影像學表現為雙肺對稱性或以雙側中下肺野為主的纖維網格影，肺下部及肺背部最明顯，肺上部和肺前部較輕。在斑點、索條、網格影的基礎上，部分患者可出現磨玻璃樣影。隨疾病進展，患者纖維化程度逐漸加重，CT表現為纖維索條影越來越多，嚴重時出現蜂窩肺。中晚期普通胸片可見患者肺部彌漫纖維網格影，透過度下降。