肺間質纖維化的表現即氣短、咳嗽、咳痰。這類病人臨床上及早進行確診，確診的幾個因素是血液檢查、胸部影像學檢查，影像學包括胸部胸片、肺部CT和核磁共振，明確診斷、及時治療，及早進行藥物預防，使肺纖維化表現不要太突出，不要太明顯，而導致使肺纖維化急劇加重，減緩纖維化的發展。 這類患者行走比較慢，呼氣呼吸比較急促，不能走太遠，一般都走20-30米就要停下來歇一會，調整一下呼吸頻率，然后再進行行動。這類病人不能進行運動，不能干活，如一般正常人拎個包、拎個2-3斤重的東西，一般人沒感覺，拎上可以任意走，這類病人拎上不行，會增加肺負重，不能運動。所以在臨床上醫生囑咐病人冬天少活動，容易感染感冒。在家里面經常通風，讓室內氣體交換一下，如果條件具備，家里備有制氧機，甚至有些病人比較嚴重，可以備用簡單家用呼吸機，來改善肺通氣功能，減少肺缺氧。