自身免疫性肝病是指自身免疫功能異常引起的一系列肝病，包括自身免疫性肝炎、原發性膽汁性肝硬化和原發性硬化性膽管炎。自身免疫性肝病并不常見，但若肝炎或肝硬化原因不明時，需注意排除。自身免疫性肝病可與其他自身免疫相關疾病合并發生，如系統性紅斑狼瘡、橋本甲狀腺炎。自身免疫性肝病診斷重在肝臟影像學表現，如膽管典型串珠樣改變可診斷為原發性硬化性膽管炎。