自身免疫系統對體內細胞通常沒有殺傷性作用，如果患了自身免疫性疾病以后，自身免疫系統對免疫細胞就會產生錯判，認為是外來細胞，要進行破壞。針對肝細胞叫做自身免疫性肝，針對膽管上皮細胞叫做原發性膽汁性肝硬化或者原發性硬化性膽管炎。 自身免疫性疾病常見于女性，常使用免疫抑制劑、激素進行治療，必要時還要用熊去氧膽酸治療。治療過程中時間很漫長，此種疾病治起來比較困難，治愈率也比較低，但大多數人都能夠得到控制病情，嚴重者也可以考慮進行肝移植手術。