脊髓小腦的病變和漸凍癥是截然不同的疾病，常見區別如下：1、脊髓小腦共濟失調：是遺傳性疾病，可以表現為共濟失調的癥狀，比如行走不穩、炎癥、共濟失調等表現。并且也有脊髓方面的癥狀，即下肢可以有無力、反射亢進、病理反射陽性。此外有不同亞型的分型，可能還會累及視神經、聽神經等，出現多系統受累的情況；2、漸凍癥：屬于運動神經元病，通常會影響運動系統，早期表現為上肢遠端手部等小肌肉的無力、萎縮，逐漸進展。隨著疾病的晚期，可以出現四肢肌肉萎縮、反射亢進，也會累及呼吸肌的肌肉，最終較多患者是由于呼吸衰竭而死亡。但通常不會影響共濟運動，同時也不會有視神經、聽神經等其它方面的受累。