急性炎性脫髓鞘性多發性神經病的癥狀最常見的是在腹瀉或者上呼吸道感染后，出現下肢遠端比較對稱的遲緩性癱瘓，可以表現為雙下肢無力，查體時有腱反射消失。并且癥狀會由下肢逐漸往上進展，出現四肢無力，部分患者可能還會出現四肢遠端麻木等感覺異常，四肢遠端比較對稱性的遲緩性癱瘓，是急性炎性脫髓鞘性多發性神經病常見的首發癥狀。對于不典型的急性炎性脫髓鞘性神經病也可以表現為顱神經受累，可以出現雙側比較對稱的面癱，也可以出現眼球活動異常，以及腱反射消失，部分患者可能還可以出現單純感覺受累，屬于比較少見的首發癥狀，對于多數患者急性炎性脫髓鞘性神經病，主要表現為下肢遠端對稱性的癱瘓。