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        腦鐵沉積6型是什么病

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        河南省人民醫院 李書劍 主任醫師
        腦鐵沉積6型是腦組織鐵沉積變性病的一個亞型,屬于比較罕見的神經系統變異性疾病。主要的病理機制是鐵離子異常沉積在腦部的基底神經節,以及大腦皮層,包括皮質下白質,而出現一系列比較嚴重的神經系統綜合征。腦組織鐵沉積變性病大概有10個亞型,以泛素相關性的神經變性病較為常見,以前也叫做Hallervorden-Spatz病,腦鐵沉積6型相對比較罕見。其突出的臨床表現包括椎體外系的癥狀,比如運動遲緩、表情僵直,酷似帕金森樣病變,還可以表現為不自主運動、痙攣狀態、認知障礙、語言不利等,部分患者伴有癲癇發作、視力減退的情況,癥狀很多、很雜。該病比較少見,治療方法也不多,僅局限于對癥治療,因此一旦確診,就需進行基因檢測。
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