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        β地中海貧血嚴重嗎

        參與醫(yī)生

        河北醫(yī)科大學第三醫(yī)院 呂鴻雁 副主任醫(yī)師
        β地中海貧血嚴重程度,需要根據(jù)患者病情區(qū)分,通常中度和重度β地中海性貧血較為嚴重。β地中海性貧血是一種顯性遺傳性疾病,因為β球蛋白肽鏈的珠蛋白合成異常,導致患者出現(xiàn)貧血癥狀。β地中海貧血主要分布在我國廣東、廣西兩省,四川省也較常見,在長江以南部分省份存在散發(fā)病例,而北方各省通常比較少見。因此對于β地中海性貧血的患者,明確籍貫對診斷較為重要。β地中海性貧血臨床通常分為β地中海性貧血攜帶者、輕度β地中海性貧血、中度β地中海性貧血及重度β地中海性貧血,對于β地中海性貧血攜帶者和輕型患者,通常不需要臨床治療。而中度和重度β地中海性貧血沒有較好治療方法,常需要反復(fù)輸血維持治療。對于部分較嚴重的β地中海性貧血患者,還可以進行異基因的造血干細胞移植治療,通常療效較好。
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