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        男嬰兒腎上腺皮質增生該如何治療

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        湖南省兒童醫院 尋勱 副主任醫師
        男嬰兒腎上腺皮質增生癥治療原則為缺什么補什么,因此治療方法主要為補充由于該疾病所缺乏的皮質激素。腎上腺皮質增生癥是由于在皮質醇激素合成過程中存在酶缺乏現象,進而導致腎上腺皮質功能減退,屬于皮質激素合成絕對缺乏所導致的疾病。對于皮質激素藥物種類較多,首選氫化可的松藥物,臨床上患者需要長期維持性口服該藥物,不可以隨便停藥或者自行改變藥量。 建議家長定期帶孩子去醫院檢查性發育情況,以及血電解質等指標調整劑量,若治療不規范,較有可能出現腎上腺皮質功能危象,即腎上腺皮質功能突然降到低點,表現出嚴重高鉀血癥、低鈉血癥甚至休克。此時除補液糾正內環境紊亂外,還應給予大劑量氫化可的松治療,等待急性期過后,再改為普通劑量腎上腺,如氫化可的松維持治療,再按上述原則定期隨診,定期調整劑量即可。
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