Ⅰ型腎小管性酸中毒為遠端腎小管功能障礙所致，主要是腎小管腔液與管周液之間不能建立高氫離子濃度梯度，導致遠端腎小管泌氫及生成氨的減少，即排酸能力減少，導致氫離子滯留在體內而產生酸中毒。 原發性Ⅰ型腎小管性酸中毒是終身疾病，需要終生治療。如果患者治療較早，并能持之以恒，預后相對較理想；如果初始治療較晚，延誤到成長期甚至成人期，這時一般不能避免腎功能不全的出現，所以其預后也取決于治療的早晚和治療是否規范。繼發性Ⅰ型腎小管性酸中毒的預后還要看原發病的情況。 總之，Ⅰ型腎小管性酸中毒的預后受眾多因素影響，但是一定要注意積極、有效治療。