腎小管性酸中毒時，由于腎小管管腔中泌氫的減少，氫離子減少以后，由于由鉀離子代替氫離子跟鈉離子進行交換，所以從尿液中會丟失大量的鉀，患者就會出現低鉀血癥。在1型和2型腎小管性酸中毒時，由于這個原因，即尿鉀的大量排泄，都會導致患者出現低鉀血癥。出現低鉀血癥時，一方面要糾正腎小管性酸中毒，一方面要給患者補充血鉀，因為低鉀可以造成患者出現肌肉的無力、心律失常，以及其他嚴重的臨床癥狀。所以在腎小管性酸中毒合并低鉀血癥時，要給患者補充枸櫞酸合劑，比如枸櫞酸鉀和枸櫞酸鈉的合劑。同時對于2型腎小管性酸中毒的患者，在補充枸櫞酸合劑的基礎上，還需要用碳酸氫鈉來糾正酸中毒，同時要補充口服的鉀，比如枸櫞酸鉀等改善低鉀血癥，以防止因為低鉀導致各種嚴重的臨床表現。