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地中海貧血A和B哪個嚴重
- 地中海貧血A和B哪個嚴重
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參與醫生
上海市第六人民醫院 徐文皓 副主任醫師

地中海貧血A和B即地中海貧血α和地中海貧血β,地中海貧血是紅細胞血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈異常引起的溶血性貧血,珠蛋白肽鏈主要由α和β兩個珠蛋白組成,臨床分為地中海貧血α型和地中海貧血β型。兩者嚴重程度無法比較,其臨床癥狀嚴重主要是根據基因型及表型來判斷,如果攜帶缺陷基因越多,臨床癥狀就越重,具體如下:1、α地中海貧血:4個基因中只有1個基因異常,就為靜止型,沒有臨床表現。如果是雜合子的α地中海貧血,是輕型的,也沒有臨床表現或有輕度貧血。如果是有3個α基因異常,為中間型,會有貧血、黃疸或者肝脾腫大。如果4個基因異常,為重型,胎兒在宮內就會死亡;2、β地中海貧血:雜合狀態是輕型,沒有臨床癥狀。如果是重型,會有比較嚴重的溶血、肝脾腫大,會影響青少年生長發育,會有病理性骨折等臨床表現,中間型則介于輕癥和重型。

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