先天肛門閉鎖必須通過手術治療，否則難以解決。單純肛門閉鎖、肛門畸形，根據不同位置，包括不同手術方式。位置較低肛門閉鎖，可進行一期肛門成形術。對于位置較高或中位肛門閉鎖，需采用分期手術。如新生兒期做腸造瘺，將腸道置于腹腔外。一段時間后，再行肛門成形術以保證遠端干凈，手術治療后效果較好。傷口愈合后將腸道回歸原位。 綜上所述，中、高位肛門閉鎖可采用分期手術形式，保證患者肛門功能及手術質量。低位肛門閉鎖，可選一期肛門成形術治療。