肝膽管結石也被稱為肝內膽管結石，可以多年無癥狀，或僅有上腹部或腰背痛的脹痛、不適。多數患者是在臨床體檢中發現，最常見的臨床表現是因為急性膽管炎、急性膽管結石、膽管炎造成的突發寒顫、高熱、腹痛。若結石已經掉到膽總管堵在肝內膽管，或雙側肝內膽管都有結石，此時最常見的臨床表現為急性膽管炎的表現。若只局限于在肝臟一側或肝臟的某個葉、某一段，此時往往并無特殊全身表現，往往只有全身性脹痛、胸腹部脹痛、背痛。但是反復發作的膽管炎有可能會造成肝內感染，形成突發性肝膿腫，隨著病程逐漸延長，膽汁排泄障礙，患者最終發生膽瘀性肝硬化，甚至在膽瘀性肝硬化、長期肝內膽管結石的基礎上發生局部癌變。