肺間質纖維化分原因明確和原因不明兩類，原因明確的肺間質纖維化疾病，多數患者由風濕免疫性疾病所導致，經過規范科學治療病情可控制；不明原因肺間質纖維化疾病，如特發性肺間質纖維化，治療較困難。臨床數據表明患者5年生存期僅為50%。中位生存年限約2.5-2.6年，預后較差。隨臨床對肺間質疾病研究進展，新型治療藥物給肺間質纖維化帶來新的希望。中藥治療對患者臨床癥狀的減輕和改善具有輔助作用。