肺間質(zhì)纖維化可分為數(shù)百種疾病，但部分疾病無法明確原因。對于能夠明確原因的疾病，將病因去除可有所好轉(zhuǎn)，如胺碘酮等部分抗心律失常藥以及部分抗風(fēng)濕病藥物會引起肺間質(zhì)病變。將藥物因素去除后，患者的癥狀即可有所好轉(zhuǎn)。而對于風(fēng)濕病、結(jié)締組織病、皮肌炎引起的肺間質(zhì)纖維化，需針對風(fēng)濕病等原發(fā)病進(jìn)行治療。患者可使用激素、免疫抑制劑等進(jìn)行治療，而它的治療效果取決于原發(fā)疾病的情況。對于部分未明確病因的患者，治療較困難。在早期患者可以服用吡非尼酮、尼達(dá)尼布等新藥，但若肺部病變較嚴(yán)重，則治療效果較差。