肺間質纖維化可分為數百種疾病，但部分疾病無法明確原因。對于能夠明確原因的疾病，將病因去除可有所好轉，如胺碘酮等部分抗心律失常藥以及部分抗風濕病藥物會引起肺間質病變。將藥物因素去除后，患者的癥狀即可有所好轉。而對于風濕病、結締組織病、皮肌炎引起的肺間質纖維化，需針對風濕病等原發病進行治療。患者可使用激素、免疫抑制劑等進行治療，而它的治療效果取決于原發疾病的情況。對于部分未明確病因的患者，治療較困難。在早期患者可以服用吡非尼酮、尼達尼布等新藥，但若肺部病變較嚴重，則治療效果較差。