肺間質性纖維化有各種不同的病因所導致，也有不明原因的自身免疫系統疾病所導致，都無法治愈且逆轉。間質性纖維化通常是感染、非感染性疾病，導致肺部間質性纖維化的一種病理改變，間質性纖維化是增殖性病灶，主要是損害肺彌散功能障礙，各種治療包括病因治療、對癥處理、物理治療，都是通過各種不同的治療方法延緩、減輕間質性纖維化進一步加重，預防在間質性纖維化基礎上發生并發癥、繼發感染。肺間質性纖維化無法通過治療，讓已經間質性纖維化形成的病灶被完全吸收，只能夠延緩其發生、發展速度，減少各種并發癥，是間質性纖維化治療的目標。間質性纖維化損害的肺功能，除病因治療、預防各種并發癥外，也需要長期氧療，必要時用無創呼吸機糾正患者缺氧，只有維持患者的肺功能，才能進一步延緩間質性纖維化加重。