先天性膽總管擴張癥一旦確診，首先建議切除膽總管囊腫，同時做膽管空腸吻合。膽總管擴張癥有好多分型，肝內外膽總管擴張Ⅳ型或肝內膽管擴張癥，膽總管囊腫局部切除效果不好，反復感染、反復出現結石，有些患者需要最終選擇肝移植。 先天性膽總管擴張癥也叫先天性膽總管囊腫，屬于遺傳性疾病之一，出生之后伴有膽道排泄問題，或者發現腹部包塊、黃疸。主要危害一是因為膽汁排泄不特別通暢，容易引起膽管結石、膽管炎，二是部分疾病與胰液反流有關，胰液反流到膽總管之后引起膽管慢性刺激，慢性炎癥會演變為膽管癌，概率比正常人明顯增加。