小腦共濟失調的確診，要根據患者病史、臨床表現、持續時間、累及部位，以及影像學檢查，尤其是磁共振檢查，檢查頭顱平掃是否有小腦萎縮、脊髓萎縮。少數情況下，如果小腦共濟失調有家族史，父母或其他親人有類似情況，要備家族遺傳譜系，進一步抽血化驗基因檢查是否有SCA1等，以及遺傳性脊髓小腦共濟失調的臨床表現和影像學表現，從而確診小腦共濟失調。