膽汁性肝硬化分為原發性膽汁性肝硬化和繼發性膽汁性肝硬化，任何原因引起的膽汁長期的淤積都會造成膽汁性的肝硬化。繼發性膽汁性肝硬化一般是指腫瘤、結石，物理性堵塞引起的一些膽汁的淤積，長時間的堵塞引起的肝硬化。原發性膽汁性肝硬化簡稱PBC，這是一個免疫系統疾病，是由于慢性膽汁的非化膿性炎癥引起的膽汁性肝硬化。它一般好發于中老年女性，皮膚瘙癢、黃疸為主要表現，可以出現一些很典型的標志，就是眼瞼的黃色瘤，還可以出現脂肪瀉，夜盲癥，皮膚干燥，還可以并發一些免疫性疾病，例如類風濕性關節炎等等。原發性膽汁性肝硬化的診斷，主要是靠肝功能的檢測，會出現轉氨酶、黃疸指數的增高，堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉肽酶的升高。其特異性指標就是檢測抗線粒體抗體M2亞型抗體陽性，必要的時候可以做肝穿刺，基本上就可以診斷原發性膽汁性肝硬化。