原發(fā)性膽汁性肝硬化又稱為原發(fā)性膽汁性膽管炎，好發(fā)于中老年女性，臨床表現(xiàn)如下： 1、皮膚瘙癢，是最常見的前期臨床表現(xiàn)，出現(xiàn)瘙癢以后數(shù)年之內(nèi)可逐漸出現(xiàn)乏力、食欲減退以及黃疸。原發(fā)性膽汁性膽管炎是因為肝內(nèi)小膽管阻塞所造成的膽汁淤積，是自身免疫紊亂相關(guān)性疾病，目前發(fā)病原因不清，沒有根治方法，在治療上主要是通過口服熊去氧膽酸調(diào)節(jié)膽汁分泌、改善患者生活質(zhì)量以及延長患者生存期； 2、部分患者因為膽汁淤積造成脂溶性維生素缺乏相關(guān)癥狀，如維生素A缺乏造成皮膚粗糙、夜盲癥；維生素D缺乏造成骨質(zhì)疏松、骨軟化癥；維生素K缺乏造成凝血功能障礙等。