到目前為止，原發性膽汁肝硬化還沒有診斷的金標準，也就是沒有哪一個證據就證明是原發性膽汁性肝硬化。原發性膽汁性肝硬化要和幾個疾病進行鑒別，如和自身免疫性肝炎、肝外膽管阻塞、原發性硬化性膽管炎進行鑒別，其在發病機制上有相同之處，也有不同之處。 怎么診斷原發性膽汁性肝硬化？首先患者是黃疸為主要表現，還有門脈高壓的改變，表現為大出血、腹水、腹壁的靜脈曲張等，患者還有膽汁淤積的表現，膽汁淤積以后有沒有出現肝內外的大膽管的擴張。如果出現大的膽管擴張，要考慮是不是有原發性硬化性膽管炎的問題，或有肝外膽管梗阻的問題；一定要注意是小膽管的病變造成膽汁淤積。另外，患者要注意自身抗體譜檢測，像抗平滑肌抗體、抗核抗體改變，專科醫生需要做非常細致入微的鑒別診斷。